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如果你生来就完全丧失了疼痛感知能力会是怎样一种体验呢?这听起来可能像是某种超能力,但事实上,这却是一个罕见而可怕的遗传性感觉和自主神经障碍症——先天无痛症。
先天性无痛无汗症又称遗传性感觉和自主神经障碍(HSAN)IV型,为常染色体隐性遗传病,是一种罕见病,国外首先由Dcarbom于1932年报道,国内可能由顾立达等于1984年首先报道。
(1)无痛觉:为全身性,80%的患者痛觉完全丧失,温度觉减低或消失,易发生烫伤,触觉尚好。婴幼儿萌牙后有自残行为。
(2)无汗:全身无汗,皮肤干燥,手背及指(趾)端有细小皲裂,冬季为重。个别患者夏季仅鼻部两侧或后背有汗。
(3)发热:因为排汗功能障碍,患者出生后即有反复高热,表现为弛张热或不规则热,体温受环境温度的影响。约20%患儿在3岁前因高热死亡。
(4)智力迟缓:精神运动发育落后,部分患儿视神经萎缩,双目不能视物。
(5)多发性骨折:因缺乏对疼痛的防卫反应,易发生骨折。
(6)感染:因经常咬伤手指、舌、唇等,易引起感染,与患者免疫功能低下可能也有一定关系。
普通人能够通过感受到身体发出的信号来保护自己。而先天无痛或无感觉综合征患者由于缺乏这个能力而可能导致自残行为和其他身体损伤。他们甚至可能在不知情的情况下被严重地伤害。
缺乏对有害刺激警觉性外,他们还可能表现出情绪不稳、眼泪不能分泌、低血压、多汗等其他异常现象。这些都是由于神经系统异常引起的。
或许你并不属于那些完全丧失了自身感知能力的人群,但我们都曾经历过那些令人崩溃、让我们在床上打滚求生存、甚至连喝水都变成折腾一番的时刻吧!与那些害怕或厌恶身体上任何形式不适和剧 烈刺激之人相比较,在某种程度上我们也可以理解他们内心深处渴望拥有一个安心舒适生活环境。
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